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pc蛋蛋答题器:嗜铬细胞瘤的症状表现

pc蛋蛋助赢软件 www.ez4a.com.cn 2018-06-21

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导读:可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”,其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。

  1. 什么是嗜铬细胞瘤?

  答:嗜铬细胞瘤主要是指起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的pc蛋蛋助赢软件,可合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因后者的释放引起相应的症状,而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤也可称为副神经节瘤。

  2. 什么原因导致嗜铬细胞瘤的?

  答:嗜铬细胞瘤的病因尚不明了,可能与遗传有关。近年研究表明约30%有家族遗传背景,并已明确致病基因:Von Hippel-Lindau 病(VHL病,VHL基因突变)、多发内分泌pc蛋蛋助赢软件-1型(MEN-1,MEN1基因突变)、多发内分泌肿瘤-2型(MEN-2,RET基因突变)、家族性嗜铬细胞瘤-嗜铬细胞瘤综合征(SDHD、SDHB 或 SDHC 基因突变)、神经纤维瘤病-1型(NF-1,NF-1基因突变)。成人散发性嗜铬细胞瘤/嗜铬细胞瘤基因突变率约24%,儿童可达36%。嗜铬细胞瘤的发生率在 MEN-2为70%~80%,VHL病约10%,NF-1约3%~5%。

  3. 嗜铬细胞瘤有什么临床表现?

  答:高血压是最常见的临床症状,发生率约80%~90%。50%~60%为持续性,40%~50%为发作性,10%~50%可出现体位性低血压,5%血压可正常??砂橛械湫偷耐吠?、心悸、多汗“三联征”,其发生率为50%以上。伴有血糖增高的发生率约40%。部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊;家族性嗜铬细胞瘤/嗜铬细胞瘤可以相关综合征的临床症状和体征为主要表现:如MEN-2(甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进症、多发粘膜神经瘤)、VHL病(视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤、肾囊肿或肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤、附睾囊腺瘤)、NF-1(皮肤多发神经纤维瘤、色斑、虹膜“利舍结节”)、家族性嗜铬细胞瘤-嗜铬细胞瘤综合征(头颈部副交感神经副神经节瘤、嗜铬细胞瘤、交感神经副神经节瘤)等。约15%可及腹部肿块。少见情况以急症形式出现:如高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。嗜铬细胞瘤在肾上腺偶发瘤的发生率约5%。约有8%的患者无任何症状,多见于家族性发病者或瘤体巨大的囊性嗜铬细胞瘤。

  4. 除肾上腺外,嗜铬细胞瘤可以发生在人体的哪些部位?

  答:嗜铬细胞瘤主要源于肾上腺髓质,约9%~24%源于肾上腺外。嗜铬细胞瘤多为单侧,但遗传性者常为双侧、多发,如MEN-2相关者约 50%~80%为双侧。约95%以上的非肾上腺嗜铬细胞瘤位于腹部和盆腔,最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱嗜铬细胞瘤占膀胱肿瘤0.5%,占嗜铬细胞瘤的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。

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[关键词: 嗜铬细胞瘤 症状 ]

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